Met het DETECT-algoritme, dat in 2014 is ontwikkeld, kunnen gevallen van lichte pulmonale hypertensie en gevallen van pulmonale hypertensie die weinig risico inhouden, beter opgespoord worden.
Bij patiënten met risico op pulmonale hypertensie en/of met onverklaarde dyspneu is er een significant verband tussen een borderline gemiddelde pulmonale arteriële druk en een daling van de overleving.
Verhoogde spiegels van t-PA, vWF en IL-6 bij een patiënt met een raynaudfenomeen en een normale capillaroscopie correleren significant met een latere ontwikkeling van systemische sclerose of een andere bindweefselziekte.
Meteen een combinatiebehandeling geven met bosentan + iloprost lijkt beter te werken dan monotherapie bij pulmonale arteriële hypertensie van functionele klasse III of IV.
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerodermie (SSc)
In twee recente publicaties, een studie bij pulmonale arteriële hypertensie en een studie bij pulmonale postembolische hypertensie, worden de factoren beschreven die een langdurige respons op riociguat voorspellen.
Bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) gaan mutaties van het BMPR2-gen gepaard met een hoger risico op overlijden en transplantatie.
De GRIPHON-studie heeft selexipag, een prostacyclinereceptoragonist, vergeleken met een placebo bij pulmonale arteriële hypertensie. De resultaten zijn gunstig.
In de studie AMBITION wilden de onderzoekers niet de werkzaamheid van een bepaald middel in de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie evalueren. Het nut van zowel ambrisentan als tadalafil was immers al aangetoond. Ze wilden – op vraag van talrijke artsen – een strategische benadering valideren, waarbij meteen een combinatiebehandeling wordt toegediend aan recent gediagnosticeerde, nog naïeve patiënten (versus monotherapie). De positieve resultaten van de studie beïnvloedden het nieuwe behandelingsmodel voor pulmonale arteriële hypertensie (PAH), dat grondig werd herzien. Een geanimeerd gesprek met een van de bezielers van deze studie, prof. Jean-Luc Vachiéry. Published ahead of print.
Polymorfismen van de endotheline-1-weg kunnen de respons op endothelinereceptorantagonisten beïnvloeden.
Tijdens een interactieve lezing gaven prof. Peter Verhamme (bloedings- en vaatziekten, UZ Leuven) en prof. Marion Delcroix (longziekten, UZ Leuven) een overzicht van de huidige behandeling van longembolie en van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie. In het bijzonder was er ook aandacht voor respectievelijk de plaats van antistolling met rivaroxaban (Xarelto®) en van vasodilatatie met riociguat (Adempas®) bij deze twee aandoeningen. Published ahead of print.
* Adult Congenital Heart Centre & National Centre for Pulmonary Hypertension Royal Brompton Hospital/National Heart & Lung Institute, Imperial College, Londen, VK Recente gegevens tonen aan dat pulmonale arteriële hypertensie (PAH) gerelateerd aan een congenitale hartaandoening (CH) niet dezelfde aandacht krijgt als de andere vormen van PAH. Bovendien zijn de potentiële gevolgen van PAH gerelateerd aan een congenitale hartaandoening ook niet goed bekend. Daarom is het volgens prof. Michaël A. Gatzoulis noodzakelijk om te streven naar een verbetering van het kennisniveau van de gezondheidszorgbeoefenaars, patiënten en hun familie. Hij pleit onder meer voor meer interactie tussen specialisten in CH en andere zorgbeoefenaars, tussen academische en perifere centra, tussen kindercardiologen en cardiologen die volwassen patiënten opvolgen, en tussen internisten en chirurgen. Het doel voor ogen is een betere opvolging van de patiënten, met name door te streven naar een vroege opsporing van de pulmonale vaataandoening en een aangepaste behandeling van de patiënten. De academische tour van prof. Gatzoulis in België was een stap in die richting.
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een aandoening van de kleine longslagaders met een zeer sombere prognose. De diagnose wordt meestal laattijdig gesteld, hoewel werd aangetoond dat vroege interventies, dus bij nog weinig symptomatische patiënten, een klinisch voordeel bieden. Met een systematische screening van de risicopatiënten zouden we meer patiënten vroeger kunnen behandelen. Het beste wat we als arts kunnen doen, is echter een strakke etiologische diagnose stellen in alle gevallen van dyspneu. Niet alleen de zeldzame patiënten met PAH zouden daarmee geholpen zijn, maar ook de vele andere patiënten met dyspneu.
BHL Vol. 30 Nr. 1
Schrijf u gratis in op onze wekelijkse nieuwsbrief en ontvang het laatste nieuws en nog veel meer ...
