Un traitement oral par repaglinide semble aussi efficace et sûr que l’insuline.
En faisant respirer de l'hélium-3 polarisé (3He) à un patient lors d'un examen d'imagerie par résonance magnétique, il devient possible de visualiser le flux gazeux et d'étudier la fonction ventilatoire des poumons.
Un groupe de recherche international composé de 32 experts de neuf pays a mis à jour les directives concernant le diagnostic de la mucoviscidose. Notre compatriote Kris De Boeck de la KULeuven a participé activement à cette initiative.
Le test à la sueur occupe une place importante dans l’approche diagnostique de la mucoviscidose. Sa variabilité n’est toutefois pas négligeable.
L’index de clairance pulmonaire semble en mesure d’identifier une progression précoce de la maladie chez les enfants d’âge préscolaire.
Dans la mucoviscidose, la dilatation de l’artère pulmonaire semble associée à un risque accru d’exacerbations. Le ratio entre le diamètre de l’artère pulmonaire et celui de l’aorte ascendante pourrait ainsi être un marqueur prédictif d’évolution.
Les résultats d’une analyse préspécifiée des études TRAFFIC et TRANSPORT montrent que l’état de la fonction respiratoire n’affecte pas le bénéfice clinique de l'association lumacaftor/ivacaftor.
Pourquoi s’intéresser au microbiote de la cavité nasale des enfants en bas âge atteints de mucoviscidose?
Le taux de CD203c en surface des basophiles est un biomarqueur fiable dans le diagnostic d’aspergillose broncho-pulmonaire allergique dans la fibrose kystique.
Les études TRAFFIC et TRANSPORT montrent que la combinaison de lumacaftor et d’ivacaftor est significativement plus efficace que le placebo en termes d’amélioration du VEMS chez les patients atteints de mucoviscidose, homozygotes pour la mutation CFTR Phe508del.
L’adolescence est une période de transition difficile entre les douceurs et l’insouciance de l’enfance et la dure réalité de l’âge adulte. Dans les cas de maladie chronique comme la mucoviscidose, cette transition est souvent complexe et parfois douloureuse, mais inéluctable. Une implication concertée des équipes soignantes pédiatriques et adultes est indispensable pour que la transition s’effectue dans les meilleures conditions. Published ahead of print.
VCP Vol. 30 N° 1
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