Introduit en 2014, l’algorithme DETECT a permis de mieux identifier les cas d’hypertension pulmonaire borderline et d’hypertension artérielle pulmonaire à bas risque.
Chez les patients à risque d’hypertension pulmonaire et/ou ayant une dyspnée inexpliquée, une pression artérielle pulmonaire moyenne borderline est associée de manière significative à une diminution de la survie.
L’augmentation des taux de t-PA, vWF et IL-6 chez un patient avec phénomène de Raynaud et capillaroscopie normale est significativement associée au développement ultérieur d’une sclérose systémique ou d’une autre connectivite.
Un traitement combiné initial par bosentan + iloprost semble plus efficace que la monothérapie dans l’hypertension artérielle pulmonaire de classe fonctionnelle III ou IV.
L'hypertension artérielle pulmonaire (PAH) est la cause principale de décès des patients souffrant de sclérodermie systémique (SSc).
Deux publications récentes permettent de mieux circonscrire les facteurs prédictifs de réponse à long terme au riociguat, l’une dans l’hypertension artérielle pulmonaire, l’autre dans l’hypertension pulmonaire post-embolique.
Dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les mutations BMPR2 sont associées à un risque accru de décès et de transplantation.
L’étude GRIPHON a comparé le selexipag, agoniste des récepteurs de la prostacycline, avec un placebo dans l’hypertension artérielle pulmonaire. Ses résultats sont favorables.
L’étude AMBITION visait non pas à établir l’efficacité de l’une ou l’autre molécule dans la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire. Tant l’ambrisentan que le tadalafil avaient déjà démontré leur intérêt. Il s’agissait de valider - à la demande de nombreux cliniciens - une approche stratégique, qui consiste à administrer d’emblée un traitement combiné chez des patients récemment diagnostiqués, encore naïfs (vs monothérapies). Ses résultats positifs ont influencé le nouvel algorithme de prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui a été revu de fond en comble. Discussion à bâtons rompus avec un des pères de cette étude, le Pr Jean-Luc Vachiéry. Published ahead of print.
Les polymorphismes associés à la voie de l’endothéline-1 peuvent influencer la réponse aux antagonistes des récepteurs de ce neuropeptide.
Au cours d’une session interactive, les Prs Philippe Hainaut (CU St Luc) et Marion Delcroix (UZ Leuven) se sont appuyés sur 2 cas cliniques pour discuter des éléments cruciaux de la mise au point du diagnostic et du traitement de l’embolie pulmonaire et de l’une de ses complications (rare mais sévère): l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. Published ahead of print.
* Adult Congenital Heart Centre & National Centre for Pulmonary Hypertension Royal Brompton Hospital/National Heart & Lung Institute, Imperial College, London, UK Des données récentes montrent que l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) liée à une cardiopathie congénitale (CC) ne reçoit pas la même attention que les autres formes d’HTAP. De plus, l’hypertension artérielle pulmonaire liée à une CC et ses conséquences potentielles sont, de manière générale, assez mal connues; c’est pourquoi le Pr Michaël A Gatzoulis souligne la nécessité d’améliorer le niveau de compréhension des professionnels de la santé, des patients et de leur famille. Il plaide aussi pour une multiplication des interactions entre spécialistes des CC et les autres professionnels de la santé, entre centres académiques et périphériques, entre cardiologues pédiatriques et ceux qui suivent des patients adultes et, entre internistes et chirurgiens. L’objectif doit être un meilleur suivi des patients pour un dépistage précoce de la maladie vasculaire pulmonaire et un traitement adapté des patients. La tournée académique du Pr Gatzoulis en Belgique était un pas en ce sens.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie des petites artérioles résistives pulmonaires grevée d’un pronostic fort sombre. Le diagnostic est généralement tardif, ce qui est dommageable car les interventions thérapeutiques précoces, c.-à-d. chez les patients encore peu symptomatiques, ont démontré un bénéfice clinique. Le screening systématique des patients à risque permettrait de traiter plus tôt un plus grand nombre de patients. Cependant, la meilleure attitude médicale serait de réaliser un diagnostic étiologique rigoureux de toute dyspnée. Cette approche bénéficierait non seulement aux rares patients atteints d’HTAP, mais aussi aux nombreux autres patients dyspnéiques.
VCP Vol. 30 N° 1
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