Des études réalisées précédemment au Royaume-Uni et en Europe ont montré que la mortalité due à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) augmentait au fil du temps, mais les études récentes utilisant une méthodologie cohérente sont peu nombreuses. La dernière estimation fiable de la mortalité due à la FPI (code J84.1 de la classification internationale des maladies, 10e révision) en Europe utilisait des données de l’OMS. Couvrant la période 2001-2013, elle a montré une augmentation dans les 17 pays européens, avec des variations géographiques importantes.
L’arsenal médicamenteux permettant de contrer la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est limité, ne laissant souvent que la transplantation pulmonaire comme alternative efficace. L’exploration de nouveaux traitements est donc urgente et, à ce titre, l’ézétimibe représente une piste sérieuse.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie fibrosante chronique dont l’évolution est imprévisible. La tomodensitométrie quantitative (TDMq) pourrait permettre de mieux caractériser cette maladie.
Une étude a eu pour objectif d’identifier les facteurs prédictifs de progression d’une pneumopathie interstitielle associée à une connectivite mixte.
L’étude INJOURNEY a évalué un traitement combiné par nintédanib et pirfénidone dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
La présence d’emphysème chez les sujets ayant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ralentit artificiellement le déclin de la capacité vitale forcée (CVF).
L’étude de phase 2 PANORAMA a évalué l’ajout de l’acétylcystéine à la pirfénidone dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Parmi les sujets dont le scanner est jugé incompatible avec le diagnostic de pneumopathie interstitielle commune, 94,7% présentent des signes histologiques (très) évocateurs de la maladie.
Les cytokines régulatrices Th17 inhibent l’apoptose des fibroblastes induite par les corticoïdes, ce qui pourrait s’avérer délétère dans les pneumopathies inflammatoires chroniques.
VCP Vol. 30 N° 1
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