Intérêt des tests fonctionnels respiratoires ciblés dans la maladie de Pompe

Un homme de 56 ans souffrant d’une maladie de Pompe bénéficie d’une thérapie de substitution enzymatique, alpha-glucosidase recombinante (Myozyme®) depuis deux ans. Les seuls paramètres étudiés pour son suivi initial sont des fonctions respiratoires de routine, les gaz sanguins...

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